您的当前位置:主页 > 健康 > 精神科 > 失眠 > 正文

致死性家族性失眠症的临床表现

来源:网络采编 编辑:医疗健康网www.7991.org 时间:2015-03-28 阅读::
导读:致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病,病因为朊蛋白基因C178和C129突变,导致PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积,病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。病初有3种不同的表现:睡眠障碍,通常患者自诉失眠,睡眠期间激动,多梦;运动体征,如

  致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病,病因为朊蛋白基因C178和C129突变,导致PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积,病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。病初有3种不同的表现:睡眠障碍,通常患者自诉失眠,睡眠期间激动,多梦;运动体征,如构音障碍和共济失调;记忆障碍,随着疾病的发展,患者呈现FFI的全部症状,涉及运动,内分泌和自主神经等系统,具体如下:

  进行性失眠

  患者失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法或通宵EEG记录检查的4个家族的8例患者得到证明,用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效,患者还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。

  识别机能障碍

  患者劳动记忆、注意力和视运动功能受损,但仍保持球智力。

  自主神经系统

  患者呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。

  运动系统

  构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和Babinski征。

  内分泌系统

  患者促肾上腺皮质激素水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24h节律异常。

联系邮箱:503-951-319@qq.com

打赏

取消

感谢您的支持,我会继续努力的!

扫码支持
扫码打赏,你说多少就多少

打开支付宝扫一扫,即可进行扫码打赏哦

栏目分类
最新文章
热门文章

Copyright © 2013-2020 www.7991.org 91健康网 版权所有

鄂ICP备09007182号-3

鄂公网安备 42098202000061号

健康是快乐之源,健康心得体会网站www.7991.org 91健康网不属于任何医疗机构、品牌、公司等商业机构,为个人及健康爱好者对健康养生的经验、体会心得日记。

Top